Ethan Coen è nato a Minneapolis il 21 settembre 1957 ed è più giovane di tre anni del fratello Joel. Entrambi hanno frequentato le stesse scuole, ma Ethan si è laureato all'Università di Princeton. I suoi genitori, Edward e Rita, sono entrambi professori universitari: il padre insegna economia all'università del Minnesota mentre la madre storia dell'arte all'università St. Cloud State. Col fratello produce, dirige e scrive la maggior parte dei loro film. In più, però, Ethan ha la passione per la scrittura e nel 1999 ha pubblicato una raccolta di racconti brevi dal titolo "Gates of Eden". La maggior parte delle storie si distingue per l'originalità, per uno stile noir condito da un tocco di humour nero simile a quello che si trova nelle sue pellicole. In virtù di questo è il fratello Joel a firmare la regia di buona parte dei film mentre Ethan preferisce dedicarsi alla stesura della sceneggiatura e al montaggio.
Nel film d'esordio, infatti, "Blood simple" (1984), v'è la firma di Ethan per sceneggiatura e montaggio. Tre anni dopo è la volta del divertito "Arizona junior" mentre l'89 regala ai cinefili il gangsteristico "Crocevia della morte", che per molti è ancora tra le sue pellicole migliori. Gli anni '90 costituiscono un vero e proprio trampolino di lancio che proiettano Ethan e il fratello Joel nell'olimpo delle star di Hollywood. Nel 1991 al Festival di Cannes viene premiato con la Palma d'oro il loro "Barton Fink". Nel 1993 sposa Tricia Cooke. Nel 1994, sempre nell'ambito del festival francese, "Mister Hula Hoop" concorre e ottiene grandi riscontri critici. Il 1997 è un anno d'oro per Ethan. Col fratello Joel realizza "Fargo" e i due fanno incetta di nomination e premi. Il riconoscimento più prestigioso è la statuetta di 'zio' Oscar per la miglior sceneggiatura. In quello stesso anno, Joel dirige un Jeff Bridges in stato di grazia ne "Il grande Lebowski". Anche nel 2001 Ethan ottiene una candidatura nella medesima categoria sia all'Oscar sia ai BAFTA per "Fratello, dove sei?", ma non riesce a portarsi a casa nessuno dei due premi. Nel 2002 ottiene una candidatura ai Golden Globe per la miglior sceneggiatura per "L'uomo che non c'era". L'anno successivo è dedicato alla commedia: "Prima ti sposo poi ti rovino", in cui Ethan firma la sceneggiatura e il montaggio, e "Babbo bastardo" - con Billy Bob Thornton nei panni di un Santa Claus decisamente atipico e fuori dai tradizionali stereotipi - di cui Ethan scrive il soggetto. Con "Ladykillers" (2004) si chiude, per così dire, la loro parentesi comica. Dopo tre anni di silenzio, Ethan e Joel ritornano sulle scene con "Non è un paese per vecchi" con il quale hanno vinto un Golden Globe per la miglior sceneggiatura e un BAFTA per la miglior regia. Agli Oscar il film si porta a casa ben quattro statuette: miglior regia, miglior film, miglior sceneggiatura, miglior attore non protagonista.